NUTRICIÓN Y DIETAS

Defectos Del Metabolismo De Los Aminoácidos Ramificados (I): Enfermedad De Jarabe De Arce

En esta reunión, la Dra. Àngels García-Carzola, neuróloga pediátrica del Hospital Sant Joan de Déu Barcelona, impartió la conferencia sobre los defectos del metabolismo de los aminoácidos ramificados. La segunda parte de esta conferencia lleva por titulo Defectos del metabolismo de los aminoácidos ramificados (II): otros defectos metabólicos comunes a los 3 AAR menos frecuentes. Se han descrito algunas largas series de pacientes con trasplante dominó (consiste en utilizar el hígado del receptor para otros pacientes con enfermedad hepática) realizado con éxito, no observándose elevación de metabolitos tóxicos en el receptor del hígado (37 pacientes (Mazariegos y col, 2012, Pittsburgh Medical Center, USA), 15 pacientes (Herden y col, 2019, University Medical Center Hamburg-Eppendorf, Hamburg, Germany), entre otros.

  • Estar conscientes de siempre procurar una buena higiene
  • El Fotosistema II (F II), rico en clorofila b
  • Regulación genética: las proteínas forman parte del material genético, como el ADN
  • Proteínas: 19 g / 76 kcal (29% de las kcal totales)
  • Bebe menos líquidos antes de dormir
  • Pimentón 2 g
  • Gárgaras con agua tibia y sal

Baby.Ology: BAB DUA, metabolisme (T-T) El primer paso de transaminación (eliminación del grupo amino) se realiza en tejidos periféricos (fuera del hígado) mediante la enzima aminotransferasa de los AAR (BCAT), que los convierte en cetoácidos. El trasplante de hígado es una posibilidad de tratamiento alternativo a tener en cuenta en pacientes con MSUD. Se dedujo que la implicación de los padres era crucial en el tratamiento de los pacientes con MSUD. A menudo esta teoría es representada con la famosa pirámide de las necesidades de Maslow, pero lo cierto es que este autor nunca utilizó esta metáfora para referirse a su teoría. Como ya hemos visto, las necesidades humanas se distribuyen según Maslow en varios niveles, que a menudo son representados en forma de pirámide.

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Autorrealización. Por último, las personas que han cumplido las necesidades de los niveles anteriores buscarían alcanzar un estado de armonía y comprensión que estaría ligado al alcance de todo su potencial. Así, Maslow quería comprender lo que significaba tener una buena salud mental, y pensaba que cada individuo tiene en su interior todos los recursos que necesita para estar bien y alcanzar la autorrealización. Pronto se dio cuenta de que algunos de los individuos más extraordinarios de la historia, como Albert Einstein, compartían también estas características.

Metabolismo energético Los individuos que están en el camino de la autorrealización tienen una serie de características concretas muy reconocibles, como la espontaneidad, la independencia, la autoaceptación o la capacidad de tener experiencias cumbre. Sin duda, la idea de la autorrealización era la más importante dentro de las teorías de Maslow. Otro de los conceptos más importantes de las teorías de Maslow es el de las experiencias cumbre.

Para Abraham Maslow las experiencias cumbre representarían el punto más alto de la vida humana, y solo podrían ser alcanzadas por personas que hubiesen logrado un nivel extraordinario de autorrealización. Calorias necesarias para mantener el metabolismo basal . Entre sus teorías se encontraban la jerarquía de necesidades, la autorrealización y las “experiencias cumbre”. Estos análisis sirvieron luego de base para muchas de sus teorías. A lo largo de su carrera Maslow creó diferentes teorías que se convirtieron en la base de la psicología humanista. Una de las contribuciones más importantes de Abraham Maslow al campo de la psicología fue su tendencia a investigar los aspectos más positivos de la naturaleza humana en un momento histórico en el que la mayoría de pensadores se centraban en comprender los problemas de la mente. Influido por todo tipo de filósofos existencialistas y figuras literarias, Abraham Maslow se convirtió en uno de los principales impulsores de la psicología humanista, que a veces es conocida como la “tercera fuerza” de esta disciplina.

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Además, la leucina y la isoleucina son aminoácidos cetogénicos, es decir, que son precursores de cuerpos cetónicos a nivel hepático en condiciones de hipoglucemia. Son aminoácidos esenciales, es decir, que no se pueden sintetizar en nuestro organismo y deben ingerirse con la dieta. Los primeros permanecieron asintomáticos, excepto dos que mostraron un trastorno de déficit de atención e hiperactividad. Los niveles de leucina se elevaron significativamente en la edad adulta: un 61 % de los adultos eran independientes y alcanzaron una integración social y profesional adecuada; un 56 % requirieron atención psicológica o psiquiátrica ocasional (trastornos emocionales, de humor y de ansiedad). La atención psicológica se asociaba a la edad y al número de descompensaciones. En otro estudio multicéntrico retrospectivo (Bouchereau J y col, 2017, Hôpital Necker Enfants Malades, Paris) del perfil neurocognitivo en 21 pacientes con la forma clásica de MSUD en edad escolar (edad media: 8,7 años), se constató que el coeficiente intelectual medio estaba dentro del rango normal (95.1 ± 12.6). El perfil neurocognitivo de algunos pacientes estudiados demostraba mejor habilidad verbal que ejecutiva, que no se relacionaba con el buen control metabólico a largo plazo.

Estos son transferidos al hígado, donde serán descarboxilados mediante un complejo enzimático: la deshidrogenasa de los cetoácidos ramificados (BCKD), que está regulada a su vez por dos enzimas, una fosfatasa que la activa y una quinasa que la inactiva. Está causada por la deficiencia de la deshidrogenasa de los cetoácidos ramificados (BCKD), común a las tres rutas de degradación de los AAR. El diagnóstico se había basado tradicionalmente en la sospecha clínica debida a la descompensación metabólica, seguida del estudio de las elevadas concentraciones de aminoácidos (leucina, isoleucina, valina y aloisoleucina) en sangre y orina, cetoácidos en orina y la confirmación posterior del defecto enzimático y el estudio genético. La forma clásica se presenta en el período neonatal con un retraso en el desarrollo, fallo de medro, dificultades en la alimentación, olor a jarabe de arce en el cerumen y orina (de ahí el nombre de la enfermedad) y puede dar lugar a complicaciones neurológicas irreversibles (movimientos estereotípicos, descompensación metabólica e incluso la muerte si no se trata urgentemente).

El más importante por su frecuencia y su gravedad es la Enfermedad de orina con olor a jarabe de arce (MSUD, del inglés: Maple Syrup Urine Disease). Esto da lugar a la gran acumulación de los aminoácidos y cetoácidos ramificados en sangre, orina y tejidos. A partir de este paso, los tres cetoácidos siguen rutas diferentes que conducen finalmente a la formación de compuestos que convergen en el ciclo de Krebs, destinado a la síntesis de energía. Recientemente se han publicado diversos estudios que revisan la evolución de extensos grupos de pacientes con MSUD mediante estudios retrospectivos.

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Los dos primeros pasos de la degradación de los AAR son comunes a los tres AAR, mientras que a partir del tercer paso cada uno de ellos se degrada mediante una ruta diferente. El cribado neonatal, que se realiza actualmente en la mayoría de países, consigue un diagnóstico más precoz y un tratamiento más prematuro.

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La mayoría de corrientes psicológicas anteriores se habían centrado en el estudio de las patologías y los problemas mentales, y desde este enfoque se buscó acabar con esta mentalidad. En un estudio (Abi-Wardé MT y col, 2017,) de 35 pacientes con la forma clásica neonatal de MSUD se investiga la relación entre parámetros metabólicos y clínicos y la evolución psicosocial. En un estudio multicéntrico español (Couce y col, 2015, Hospital Clínico Universitario de Santiago de Compostela) se revisa la evolución de 14 pacientes con MSUD, 8 diagnosticados mediante cribado neonatal, comparándola con la de 6 pacientes con diagnostico tardío. Metabolismo alcohol higado . Se concluye que el cribado neonatal mejora el pronóstico, pero el diagnóstico temprano y el tratamiento agresivo, con una monitorización estrecha del nivel de leucina, mejora la evolución incluso en los pacientes no diagnosticados mediante el cribado neonatal. Por ello los pacientes diagnosticados mediante el cribado metabólico neonatal muestran mejor evolución que los tratados más tardíamente.

Sin embargo, Maslow creía que las teorías de ambas no podían explicar correctamente el comportamiento humano, ya que apenas tenían en cuenta el factor emocional y subjetivo. Además de sus teorías más conocidas, Abraham Maslow también dedicó gran parte de su vida a estudiar a las personas que habían alcanzado el último nivel de su jerarquía de necesidades: los individuos autorrealizados. La ciudad de Rotterdam acogió el pasado mes de septiembre el simposio anual SSIEM, que reúne a expertos y profesionales de todo el mundo relacionados con los errores congénitos del metabolismo. A continuación, ofrecemos la primera parte del resumen de dicha conferencia, dedicada a la enfermedad de jarabe de arce, concretamente a los estudios recientes sobre su tratamiento y evolución de los pacientes.

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Debido a la toxicidad de estos compuestos acumulados, se producen unas manifestaciones clínicas de gravedad variable en las distintas formas de presentación de la enfermedad. Se concluyó que la elevación de los niveles de leucina en la edad adulta causaba una mayor toxicidad crónica. Una vez que la persona ya tiene garantizada la supervivencia comenzaría a buscar la conexión con otros individuos y la creación de relaciones estables.

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Lo más importante para comprender a una persona es examinar su estado actual. De hecho, en su trabajo afirmaba que las necesidades son relativamente fluidas y que varias pueden presentarse de manera simultánea en una sola persona. La leucina es un activador de la proteína mTOR1, que es un gran regulador de la proliferación y el crecimiento celular.

La meta más importante de la vida humana es lograr el crecimiento personal y el autoconocimiento. Se observó que las descompensaciones metabólicas fueron más frecuentes durante el primer año de vida debido a infecciones, y a partir de los 15 años debido a transgresiones dietéticas propias de la edad. Este pensador la definía como el uso completo de los talentos, capacidades y potencialidades de la persona, de tal manera que esta llegue a alcanzar su potencial absoluto. Además verían todas las dificultades que se les presentan como problemas a resolver, lo que les ayudaría a superarlas de manera más rápida que la mayoría de individuos. Esta teoría era importante para Maslow, ya que este autor consideraba que resolver las necesidades de cada nivel era la única manera de avanzar en la vida y eventualmente conseguir la autorrealización. Que tipo de metabolismo tengo . Según esta teoría, la autorrealización es una tendencia y no un destino, y no todas las personas participan de ella.

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Según este autor, además de los momentos rutinarios dedicados a cubrir las necesidades básicas humanas, también podemos vivir ciertos instantes en los que nos vemos embargados por todo tipo de sentimientos positivos de gran fuerza. Cuando existen mutaciones (cambios genéticos hereditarios) en los genes que codifican a las proteínas enzimáticas implicadas en la degradación de los AAR, se interfieren las rutas catabólicas (de degradación) de los mismos, lo que causa una alteración metabólica que puede tener consecuencias clínicas más o menos graves.